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Porpora trombocitopenica immune grave: parziale risposta al trattamento con Rituximab nei pazienti con immunodeficienza variabile comune

La porpora trombocitopenica immune, sola o in combinazione con anemia emolitica autoimmune ( sindrome di Evans ) e/o neutropenia autoimmune, Ť frequente nei pazienti con immunodeficienza variabile comune. Un uomo di 34 anni con immunodeficienza variabile comune ha presentato porpora trombocitopenica immune di lunga durata non-responsiva. Il decorso clinico dellíimmunodeficienza variabile comune Ť stato complicato da malattia infiammatoria intestinale fistolizzante refrattaria, iperplasia rigenerativa nodulare del fegato, splenomegalia, grave ipertensione portale ed ipercatabolismo di IgG. La porpora trombocitopenica immune Ť risultata refrattaria alla terapia medica ( corticosteroidi, dosi di immunoglobulina, Azatioprina, Vincristina ). Il paziente Ť stato sottoposto a 5 dosi di Rituximab ( Rituxan, Mabthera ), un anticorpo monoclonale diretto contro líantigene CD20, ad un dosaggio di 375mg/m2. Dopo uníiniziale lenta risposta, la conta delle piastrine Ť aumentata a piý di 50.000/muL, a partire dalla 4.a settimana di infusione. I corticosteroidi sono stati gradualmente ridotti e le piastrine mantenute sopra 40.000/muL. Il paziente non ha assunto farmaci immunosoppressori per 11 mesi. Secondo i Ricercatori della University General Hospital Gregorio Maranon di Madrid, il precoce trattamento con Rituximab potrebbe rappresentare uníopzione per i pazienti con immunodeficienza variabile comune e porpora trombocitopenica immune che non risponde ad altri trattamenti o per i pazienti in cui la splenectomia Ť controindicata. Carbone J et al, Ann N Y Acad Sci 2005; 1051: 666-671